بیماری بهجت: علائم، آفت دهانی و تناسلی و روش‌های درمان

بیماری بهجت اختلالی التهابی، مزمن و نادر است که از درگیری عروق خونی در نقاط مختلف بدن ناشی می‌شود و با ترکیبی از آفت دهانی و تناسلیِ عودکننده و التهاب چشم شناخته می‌شود. این بیماری خودایمنیِ کلاسیک نیست، بلکه اختلالی التهابی با زمینهٔ ژنتیکی است که می‌تواند پوست، مفاصل، عروق، دستگاه گوارش و سیستم عصبی را درگیر کند. شیوع آن در ایران و کشورهای مسیر جادهٔ ابریشم بیشتر از سایر نقاط دنیاست، به همین دلیل شناخت زودهنگام نشانه‌ها در جمعیت ایرانی اهمیت دارد.

بیماری بهجت چیست؟

بیماری بهجت که با نام سندرم بهجت نیز شناخته می‌شود، التهابی سیستمیک در عروق خونی است که برخلاف اغلب واسکولیت‌ها می‌تواند رگ‌ها را در هر اندازه‌ای (از مویرگ تا سرخرگ و سیاهرگ بزرگ) درگیر کند؛ به همین دلیل دامنهٔ نشانه‌های آن از زخم ساده دهانی تا عوارض جدی عروقی و عصبی گسترده است.

این بیماری را نخستین‌بار هولوسی بهجت، پزشک پوست ترک، در سال ۱۹۳۷ توصیف کرد و نامش از او گرفته شده است. بیشترین شیوع را در کشورهای مسیر جادهٔ ابریشم (از ایران و ترکیه تا ژاپن و کره) دارد؛ به همین دلیل گاهی «بیماری جادهٔ ابریشم» نیز نامیده می‌شود. سیر آن معمولا مزمن و همراه با عود و فروکش است و بیشترین بروز آن در سنین بیست تا چهل سالگی دیده می‌شود.

علائم بیماری بهجت چیست؟

علائم بیماری بهجت بسته به اندام درگیر متنوع است و معمولا به‌صورت دوره‌ای و با عودهای متناوب ظاهر می‌شود. رایج‌ترین و اغلب نخستین نشانه، آفت دردناک دهانی است که به‌طور مکرر بروز می‌کند و طی یک تا سه هفته بهبود می‌یابد.

نشانه‌های اصلی این بیماری:

• آفت دهانی عودکننده: زخم‌های دردناک و گرد در دهان، لثه یا زبان.
• زخم تناسلی: ضایعات دردناکی که برخلاف آفت دهانی معمولا با جای‌زخم بهبود می‌یابند.
• التهاب چشم (یووئیت): قرمزی، درد، تاری دید و حساسیت به نور؛ از خطرناک‌ترین تظاهرات بیماری.
• ضایعات پوستی: جوش شبه‌آکنه، ندول قرمز دردناک روی ساق پا و واکنش پوستی به خراش سطحی (پدیدهٔ پاترژی).
• درگیری مفاصل: درد و تورم زانو، مچ پا یا مچ دست، معمولا بدون تخریب دائمی مفصل.
• درگیری عروقی: التهاب سیاهرگ‌ها، لختهٔ وریدی عمقی یا در موارد نادر آنوریسم شریانی.
• درگیری گوارشی و عصبی: زخم روده (که گاه با بیماری التهابی روده اشتباه گرفته می‌شود) و به‌ندرت درگیری مغز و نخاع (نوروبهجت) با سردرد شدید یا علائم عصبی کانونی.

شدت و ترکیب این نشانه‌ها در افراد مختلف متفاوت است و لزوما همه هم‌زمان دیده نمی‌شوند.

علل بیماری بهجت چیست؟

علت دقیق بیماری بهجت هنوز شناخته نشده، اما پژوهش‌ها آن را حاصل ترکیب زمینهٔ ژنتیکی و واکنش نامتعادل سیستم ایمنی می‌دانند. در افراد مستعد، سیستم ایمنی به‌شکلی غیرطبیعی به محرک‌هایی مانند عفونت ویروسی یا باکتریایی واکنش نشان می‌دهد و همین واکنش به التهاب دیوارهٔ عروق منجر می‌شود.

مهم‌ترین عوامل خطر شناخته‌شده:

• وجود ژن HLA-B51 که در مبتلایان بسیار شایع‌تر از جمعیت عمومی است.
• سابقهٔ خانوادگی بیماری بهجت یا بیماری‌های خودایمنی مشابه.
• تعلق به جمعیت‌های ساکن خاورمیانه، ترکیه، ایران و شرق آسیا.
• سن بین بیست تا چهل سال؛ بروز آن در کودکان و سالمندان کمتر است.

بیماری بهجت مسری نیست و انتقال آن از فردی به فرد دیگر گزارش نشده است.

بیماری بهجت چه زمانی خطرناک است و چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در بیشتر موارد، آفت دهانی و ضایعات پوستیِ ناشی از بیماری بهجت مزاحم‌کننده است اما خطر فوری ندارد. خطر واقعی زمانی مطرح می‌شود که چشم، عروق بزرگ یا سیستم عصبی درگیر شوند، زیرا این موارد می‌توانند در عرض چند روز به آسیبی دائمی مانند کاهش یا از دست رفتن بینایی منجر شوند.

پیگیری منظم نزد روماتولوژیست و چشم‌پزشک، حتی در دوره‌های بدون علامت، بخش مهمی از مراقبت است؛ بسیاری از آسیب‌های چشمی بدون علامت آشکار پیشرفت می‌کنند.

بیماری بهجت چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص بیماری بهجت عمدتا بالینی است و آزمایش قطعی و اختصاصی برای تایید آن وجود ندارد. تصمیم‌گیری بر اساس سابقهٔ نشانه‌ها، معاینهٔ بالینی و معیارهای تشخیصی بین‌المللی صورت می‌گیرد.

معیار پرکاربرد بین‌المللی، آفت دهانی عودکننده (حداقل سه بار در سال) به‌همراه حداقل دو مورد از موارد زیر را لازم می‌داند: زخم تناسلی، ضایعات چشمی، ضایعات پوستی مشخصه و پاسخ مثبت به تست پاترژی (واکنش پوستی به خراش سطحی).

بررسی‌های تکمیلی معمول:

• آزمایش خون برای رد سایر بیماری‌های التهابی و خودایمنی مشابه.
• بررسی ژن HLA-B51 به‌عنوان یافته‌ای حمایتی، نه تشخیصی قطعی.
• معاینهٔ تخصصی چشم برای بررسی التهاب داخل چشمی.
• در صورت لزوم، تصویربرداری عروقی یا عصبی برای بررسی رگ‌های بزرگ یا سیستم عصبی.

از آنجا که نشانه‌ها می‌توانند طی ماه‌ها یا سال‌ها ظاهر شوند، رسیدن به تشخیص قطعی گاهی زمان‌بر است.

درمان بیماری بهجت چگونه است؟

درمان بیماری بهجت به معنای ریشه‌کنی کامل بیماری نیست، بلکه با هدف کنترل التهاب، کاهش دفعات عود و پیشگیری از آسیب اندام‌های حیاتی مانند چشم انجام می‌شود. انتخاب دارو به اندام درگیر و شدت بیماری بستگی دارد.

نکته: برخلاف بسیاری از بیماری‌های عروقی دیگر، در بیماری بهجت درمان اصلیِ لختهٔ وریدی کنترل التهاب زمینه‌ای است و تجویز ضدانعقاد به‌تنهایی همیشه کافی یا بی‌خطر نیست؛ تصمیم در این باره بر عهدهٔ پزشک متخصص است.

پاسخ به درمان در بیشتر افراد مبتلا مطلوب است و با گذشت زمان، شدت و دفعات عود بیماری معمولا کاهش می‌یابد.

راه‌های پیشگیری و مراقبت در بیماری بهجت

از آنجا که علت دقیق بیماری بهجت شناخته نشده، راه پیشگیری قطعی از بروز آن وجود ندارد. اقدامات مراقبتی عمدتا بر کنترل عود، پیشگیری از عوارض و حفظ سلامت عمومی افراد مبتلا متمرکز است.

مهم‌ترین محورهای مراقبت:

• پیگیری منظم نزد روماتولوژیست و چشم‌پزشک، حتی در دوره‌های بدون علامت.
• مصرف منظم داروهای تجویزشده و پرهیز از قطع خودسرانهٔ درمان.
• رعایت بهداشت دهان و دندان برای کاهش تحریک و عفونت ثانویهٔ آفت‌ها.
• پرهیز از آسیب و خراش غیرضروری پوست به‌دلیل احتمال پدیدهٔ پاترژی.
• ترک سیگار و مدیریت عوامل تشدیدکنندهٔ عود مانند عفونت و استرس.

با پیگیری منظم درمان، دفعات و شدت عود بیماری در بسیاری از افراد مبتلا کاهش می‌یابد و خطر عوارض جدی مانند کاهش بینایی نیز کمتر می‌شود.

پرسش‌های متداول