لوسمی میلوئیدی مزمن (CML): علائم، تشخیص و درمان
لوسمی میلوئیدی مزمن نوعی سرطان خون است که از یک تغییر ژنتیکی اکتسابی در سلولهای سازندهٔ خون در مغز استخوان آغاز میشود و به تولید بیرویه و پیوستهٔ گلبولهای سفید میانجامد. سیر آن برخلاف لوسمیهای حاد کند است و اغلب ماهها تا سالها بیسروصدا پیش میرود، چنانکه بخش بزرگی از موارد بهطور اتفاقی در یک آزمایش خون معمولی کشف میشود. اهمیت شناخت این بیماری در آن است که با داروهای خوراکی امروزی بیشتر مبتلایان سالها زندگی نزدیک به طبیعی دارند، به شرط آنکه درمان بدون وقفه ادامه یابد و پاسخ بدن بهطور منظم سنجیده شود.
- ریشهٔ بیماری یک جابهجایی ژنی اکتسابی به نام کروموزوم فیلادلفیا و ژن حاصل از آن، BCR::ABL1، است که نه ارثی است و نه از فردی به فرد دیگر سرایت میکند.
- بخش بزرگی از موارد بیعلامتاند و نخستین سرنخ، بالا بودن چشمگیر شمار گلبولهای سفید در یک آزمایش خون معمولی است.
- بیماری سه مرحله دارد (مزمن، شتابگرفته و بحران بلاستی) و بیش از نه مورد از هر ده مورد در همان مرحلهٔ مزمن و قابلکنترل تشخیص داده میشود.
- درمان اصلی، قرصهای روزانهٔ مهارکنندهٔ تیروزینکیناز (TKI) است که در بیشتر بیماران بیماری را به سطحی میرساند که در آزمایشهای معمول دیده نمیشود.
- مصرف بیوقفهٔ دارو و پایش منظم با آزمایش مولکولی PCR تعیینکنندهٔ نتیجه است؛ قطع خودسرانهٔ دارو شایعترین علت از دست رفتن پاسخ درمان است.
لوسمی میلوئیدی مزمن چیست و چرا سرطان خون شمرده میشود؟
مغز استخوان کارخانهٔ ساخت سلولهای خونی بدن است و هر روز میلیاردها گلبول سفید، گلبول قرمز و پلاکت از آن بیرون میآید. در لوسمی میلوئیدی مزمن، که با نام اختصاری CML هم شناخته میشود، یکی از سلولهای بنیادی همین کارخانه دچار خطایی ژنتیکی میشود و دیگر فرمان توقف تولید را نمیگیرد. نتیجه، انباشت آهسته اما پیوستهٔ گلبولهای سفید در مغز استخوان و سپس در جریان خون است، و چون این رشد از یک سلول جهشیافته آغاز شده و مهار نمیشود، بیماری در گروه سرطانهای خون جای میگیرد.
ریشهٔ مولکولی آن یک جابهجایی ساده اما سرنوشتساز است. قطعهای از کروموزوم شمارهٔ ۹ با قطعهای از کروموزوم شمارهٔ ۲۲ جای خود را عوض میکند و کروموزوم ۲۲ کوتاهشدهای پدید میآید که آن را کروموزوم فیلادلفیا مینامند. از محل این پیوند ژن تازهای به نام BCR::ABL1 ساخته میشود که فرمان ساخت پروتئینی از خانوادهٔ تیروزینکیناز را میدهد، یعنی آنزیمی که کار آن روشن و خاموش کردن پیامهای رشد سلول است.
مشکل اینجاست که این آنزیم در حالت روشن گیر میکند و پیوسته به سلول فرمان تقسیم میدهد. به همین دلیل شمار گلبولهای سفید بالا میرود، مرگ طبیعی سلولهای پیر به تعویق میافتد و مغز استخوان کمکم از سلولهای همین دودمان پر میشود. شناخت دقیق همین سازوکار بود که درمان بیماری را دگرگون کرد، چون دارویی ساخته شد که مستقیماً همان آنزیم را خاموش میکند.
در مرحلهٔ نخست بیماری، سلولهای سرطانی هنوز کمابیش بالغ میشوند و بخشی از وظیفهٔ خود را انجام میدهند. همین ویژگی توضیح میدهد چرا سیر بیماری کند است و چرا صفت «مزمن» بر آن نهاده شده. در لوسمیهای حاد برعکس، سلولها در مرحلهٔ نابالغ متوقف میمانند و بیماری ظرف چند هفته خود را با شدت نشان میدهد.
سیر بیماری سه مرحله دارد و تعیین مرحله، پایهٔ همهٔ تصمیمهای درمانی است. مرحلهٔ مزمن با کمتر از ۱۰ درصد سلول نابالغ (بلاست) در خون و مغز استخوان شناخته میشود، معمولاً علامت چندانی ندارد و بهترین پاسخ را به درمان میدهد؛ بیش از ۹۰ درصد بیماران در همین مرحله تشخیص داده میشوند.
مرحلهٔ شتابگرفته حالت میانی است. شمار بلاستها به حدود ۱۰ تا ۱۹ درصد میرسد، بازوفیلها (نوعی گلبول سفید) در خون زیاد میشوند، شمار پلاکتها بیثبات میشود و طحال با وجود مصرف دارو بزرگ میماند. بیماری در این مرحله سرکشتر است و معمولاً به تغییر دارو یا تشدید درمان نیاز پیدا میکند.
مرحلهٔ سوم بحران بلاستی نام دارد و زمانی گفته میشود که بلاستها از ۲۰ درصد بگذرند یا تودهٔ سلولهای نابالغ بیرون از مغز استخوان شکل بگیرد. رفتار بیماری در این نقطه شبیه لوسمی حاد میشود و درمان دشوارتر و فوریتر است. پیش از پیدایش داروهای هدفمند، بیشتر بیماران ظرف سه تا پنج سال به همین مرحله میرسیدند، حال آنکه امروز چنین پیشرفتی تنها در اقلیت کوچکی رخ میدهد.
از نظر آماری، لوسمی میلوئیدی مزمن حدود ۱۵ درصد لوسمیهای بزرگسالان را تشکیل میدهد و بروز سالانهٔ آن در حدود یک تا دو نفر در هر صد هزار نفر برآورد میشود. میانگین سن تشخیص در بیشتر کشورها میان ۵۵ تا ۶۵ سال است، هرچند در جوانان هم دیده میشود و در مردان اندکی شایعتر از زنان است. در کودکان نادر است و تنها سهم کوچکی از لوسمیهای دوران کودکی به این نوع تعلق دارد.
علائم لوسمی میلوئیدی مزمن چیست؟
نیمی از موارد یا بیشتر بدون هیچ شکایتی کشف میشوند، معمولاً وقتی آزمایش خون به دلیل دیگری درخواست شده و شمار گلبول سفید بسیار بالاتر از حد طبیعی گزارش شده است. هنگامی هم که علائم پیدا میشوند، کلی و غیراختصاصیاند و بهآسانی به خستگی روزمره، کمخونی یا فشار کاری نسبت داده میشوند. همین است که بیماری اغلب دیر به چشم میآید.
شایعترین نشانهها در مرحلهٔ مزمن چنیناند:
- خستگی و بیحالی مداوم که با استراحت شبانه برطرف نمیشود و هفتهها ادامه مییابد.
- کاهش وزن بدون رژیم یا تغییر در فعالیت بدنی، گاهی همراه با کماشتهایی.
- تعریق شبانه، بهحدی که گاهی لباس و ملحفه خیس میشود.
- تب خفیف و تکرارشونده بدون آنکه عفونت مشخصی در میان باشد.
- احساس سنگینی، پری یا درد مبهم در قسمت چپ و بالای شکم، همراه با سیر شدن زودهنگام با مقدار کمی غذا.
- رنگپریدگی و تنگی نفس هنگام فعالیت که از کمخونی سرچشمه میگیرد.
- کبودی آسان پوست، خونریزی لثه یا خوندماغهای مکرر که از اختلال کار پلاکتها میآید.
- درد استخوان یا حساسیت در جناغ سینه، بهویژه وقتی مغز استخوان بیش از حد شلوغ شده است.
- خارش بدن و گاهی درد ناگهانی مفصل شبیه نقرس، که از افزایش اسید اوریک به دنبال تخریب سریع سلولها ناشی میشود.
بزرگ شدن طحال شاخصترین یافتهٔ معاینه در این بیماری است و توضیح آن ساده است. طحال در حالت عادی مانند صافی خون عمل میکند، ولی وقتی مغز استخوان از سلولهای غیرطبیعی پر میشود، بخشی از خونسازی به طحال منتقل میشود و این اندام بزرگ و سنگین میشود. طحال بزرگ به معده فشار میآورد؛ به همین دلیل فرد با چند قاشق غذا احساس سیری میکند و در سمت چپ شکم سنگینی حس میکند.
وقتی شمار گلبولهای سفید بسیار بالا برود، خون غلیظتر از حد معمول میشود و جریان آن در رگهای ریز کند میشود. تاری دید، وزوز گوش، سردرد، گیجی و در مردان نعوظ دردناک و طولانی از پیامدهای همین غلظتاند. این حالت اورژانسی است و به درمان فوری برای پایین آوردن سریع شمار گلبولها نیاز دارد.
الگوی علائم با پیشرفت مرحلهٔ بیماری تغییر میکند. در مراحل شتابگرفته و بحران بلاستی، تب و تعریق و کاهش وزن پررنگتر میشوند، درد استخوان شدت میگیرد، عفونتها مکرر میشوند و خونریزی و کمخونی سریعتر خود را نشان میدهند. هر تغییر محسوس در وضعیت فردی که تحت درمان است باید بدون تأخیر بررسی شود.
علل لوسمی میلوئیدی مزمن و عوامل خطر آن چیست؟
علت بیماری یک جهش اکتسابی است، یعنی خطایی که در طول زندگی و هنگام تقسیم سلولهای مغز استخوان رخ میدهد و در سلولهای جنسی وجود ندارد. به همین دلیل لوسمی میلوئیدی مزمن از پدر و مادر به فرزند منتقل نمیشود و در خانوادهها تجمع خانوادگی ندارد. غربالگری بستگان درجهیک هم توصیه نمیشود، چون خطر آنها با جمعیت عمومی تفاوتی ندارد.
در بیشتر بیماران هیچ عامل قابلشناسایی پیدا نمیشود و جهش بدون دلیل مشخصی رخ داده است. تنها عامل خطر ثابتشده، قرار گرفتن در معرض پرتوهای یونساز با دوز بالا است؛ شواهد آن از بازماندگان بمباران اتمی و برخی بیمارانی میآید که سالها پیش پرتودرمانی گسترده دریافت کرده بودند. تصویربرداریهای تشخیصی معمول مانند رادیوگرافی سادهٔ قفسهٔ سینه در این گروه جای نمیگیرند.
افزایش سن خطر را کمی بالا میبرد، چون با گذشت زمان احتمال خطای ژنتیکی در تقسیم سلولی بیشتر میشود. جنس مذکر نیز با خطری اندکی بالاتر همراه است، هرچند اختلاف آنقدر نیست که رفتار بالینی متفاوتی ایجاد کند.
آنچه علت این بیماری شناخته نمیشود هم به اندازهٔ علتهای واقعی اهمیت دارد. رژیم غذایی، استرس، ضربه، تلفن همراه، رنگ مو و بیشتر مواجهههای شغلی معمول با بروز لوسمی میلوئیدی مزمن ارتباط اثباتشدهای ندارند؛ همچنین این بیماری واگیردار نیست و از راه تماس، خون یا محیط مشترک منتقل نمیشود.
لوسمی میلوئیدی مزمن چه زمانی خطرناک است و چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
خطر اصلی این بیماری در تأخیر تشخیص و در قطع یا بینظمی درمان نهفته است. مرحلهٔ مزمن بهخودیخود کشنده نیست، اما اگر بدون درمان بماند، دیر یا زود به مرحلهٔ شتابگرفته و سپس بحران بلاستی میرسد و در آن نقطه درمان بسیار سختتر میشود. برعکس، بیماری که در مرحلهٔ مزمن شناسایی و بهطور منظم درمان شود، در بیشتر موارد سالها پایدار میماند.
مراجعه به پزشک عمومی یا متخصص داخلی زمانی لازم است که خستگی بیدلیل بیش از دو سه هفته ادامه یابد، وزن بدون علت کم شود، تعریق شبانه یا تبهای خفیف مکرر پیش بیاید، یا سنگینی و پری در سمت چپ شکم احساس شود. گزارش آزمایشی که شمار گلبولهای سفید را بهطور غیرمنتظره بالا نشان میدهد نیز باید همان هفته با پزشک بررسی شود، حتی وقتی فرد هیچ شکایتی ندارد.
برای فردی که تشخیص گرفته و تحت درمان است، معیارها سختگیرانهتر میشود. بازگشت علائم پیشین، بزرگ شدن دوبارهٔ طحال، افت ناگهانی شمار سلولهای خونی یا بالا رفتن دوبارهٔ نتیجهٔ آزمایش مولکولی نشانهٔ کاهش پاسخ به درمان است و بررسی زودهنگام لازم دارد.
نشانههای نیازمند مراجعهٔ فوری
در صورت تب بالای ۳۸ درجه همراه با لرز، خونریزی بندنیامدنی از بینی یا لثه، درد شدید و ناگهانی در سمت چپ بالای شکم یا شانهٔ چپ (که میتواند نشانهٔ آسیب طحال باشد)، سردرد شدید، تاری دید یا گیجی ناگهانی، تنگی نفس در حال استراحت، درد قفسهٔ سینه و نعوظ دردناک بیش از چند ساعت، مراجعهٔ فوری به اورژانس ضروری است.
لوسمی میلوئیدی مزمن چگونه تشخیص داده میشود؟
نخستین گام آزمایش شمارش کامل خون همراه با شمارش افتراقی است. در این بیماری شمار گلبولهای سفید معمولاً بسیار بالا میرود و در لام خون طیف کاملی از سلولهای میلوئید در مراحل مختلف بلوغ دیده میشود، چیزی که در عفونتهای ساده دیده نمیشود. افزایش بازوفیلها و ائوزینوفیلها سرنخ کلاسیک این تشخیص است و بالا بودن پلاکتها نیز شایع است.
معاینهٔ بالینی و سونوگرافی شکم اندازهٔ طحال و کبد را مشخص میکنند. اندازهگیری اسید اوریک و آنزیم LDH نیز برای برآورد حجم سلولهای در حال تخریب انجام میشود.
نکته: بالا بودن گلبولهای سفید در یک آزمایش بهتنهایی به معنای سرطان خون نیست؛ عفونت شدید، مصرف کورتون و برخی داروها هم میتوانند این عدد را بالا ببرند. تشخیص لوسمی میلوئیدی مزمن تنها با اثبات ژن BCR::ABL1 قطعی میشود.
آزمایش مولکولی، سنگبنای تشخیص است. روشهای ژنتیکی سه دستهاند: بررسی کروموزومی (کاریوتایپ) برای دیدن مستقیم کروموزوم فیلادلفیا، روش FISH که با نشانگرهای رنگی همان جابهجایی را در سلولها نشان میدهد، و آزمایش PCR کمّی که مقدار پیام ژنی BCR::ABL1 را عدد میکند. نتیجهٔ PCR بر پایهٔ یک مقیاس بینالمللی گزارش میشود تا آزمایشگاههای مختلف قابل مقایسه باشند.
نمونهبرداری از مغز استخوان (آسپیراسیون و بیوپسی) در آغاز کار انجام میشود، چون تنها راه شمردن دقیق سلولهای نابالغ و در نتیجه تعیین مرحلهٔ بیماری است. این نمونه همچنین امکان بررسی تغییرات کروموزومی افزوده را فراهم میکند که پیشآگهی را تغییر میدهند.
همین آزمایش PCR بعد از شروع درمان نقش دیگری پیدا میکند و به ابزار پایش تبدیل میشود. با پیگیری روند عدد BCR::ABL1 در ماههای سوم، ششم و دوازدهم میتوان فهمید که دارو کار خود را انجام میدهد یا باید تغییر کند، بیآنکه هر بار نمونهبرداری مغز استخوان تکرار شود.
تشخیصهای افتراقی نیز باید کنار گذاشته شوند. واکنش لکوموئید (افزایش شدید و موقت گلبول سفید در پی عفونت یا التهاب سنگین) و سایر بیماریهای میلوپرولیفراتیو میتوانند تصویر مشابهی بسازند، ولی در هیچکدام ژن BCR::ABL1 یافت نمیشود.
درمان لوسمی میلوئیدی مزمن چگونه است؟
هدف درمان امروزی رساندن مقدار سلولهای حامل BCR::ABL1 به کمترین سطح ممکن و نگهداشتن آن در همان سطح است. با تحقق این هدف، بیماری عملاً به یک وضعیت مزمن قابلکنترل تبدیل میشود و امید به زندگی بسیاری از بیماران به جمعیت عمومی نزدیک میشود.
ستون درمان، داروهای مهارکنندهٔ تیروزینکیناز یا TKI هستند. این قرصها دقیقاً همان آنزیم گیرکرده در حالت روشن را مهار میکنند، بنابراین برخلاف شیمیدرمانی کلاسیک بیشتر سلولهای سالم بدن را هدف نمیگیرند. مصرف آنها روزانه و طولانیمدت است و اثرشان تا زمانی ادامه دارد که دارو در بدن حضور داشته باشد.
| گزینهٔ درمانی | جایگاه در درمان | نکتههای مهم |
|---|---|---|
| ایماتینیب | نخستین TKI ساختهشده و هنوز یکی از گزینههای رایج خط اول | تحمل نسبتاً خوبی دارد؛ ورم دور چشم، گرفتگی عضله، تهوع و کهیر از عوارض شایع آن است |
| نیلوتینیب، داساتینیب، بوسوتینیب | TKIهای نسل دوم؛ خط اول یا پس از پاسخ ناکافی به ایماتینیب | پاسخ مولکولی سریعتری میدهند و انتخاب میان آنها بر پایهٔ بیماریهای زمینهای مانند دیابت، بیماری قلبیعروقی یا مشکلات ریوی انجام میشود |
| پوناتینیب | مقاومت به چند دارو، بهویژه در جهش T315I | مؤثر است اما خطر رویدادهای عروقی را بالا میبرد و پایش دقیق فشار خون و قلب لازم دارد |
| آسیمینیب | مقاومت یا عدم تحمل داروهای پیشین | به نقطهٔ متفاوتی از همان پروتئین متصل میشود و الگوی عوارض دیگری دارد |
| هیدروکسیاوره | کاهش سریع شمار گلبول سفید در روزهای نخست | نقش موقت دارد، بیماری را ریشهکن نمیکند و جایگزین TKI نمیشود |
| پیوند سلولهای بنیادی خونساز | بحران بلاستی یا شکست چند خط درمان دارویی | تنها روش با امکان درمان قطعی است، ولی پرخطر و محدود به موارد منتخب باقی مانده |
در روزهای نخست، اگر شمار گلبولهای سفید بسیار بالا باشد، هیدروکسیاوره برای کاهش سریع آن و آلوپورینول همراه با مایعات کافی برای پیشگیری از آسیب کلیه ناشی از اسید اوریک تجویز میشود. در موارد نادر و بحرانی، دستگاه لکافرزیس گلبولهای سفید اضافی را مستقیماً از خون جدا میکند.
پاسخ به درمان با نقاط عطف مشخصی سنجیده میشود. انتظار میرود مقدار BCR::ABL1 در ماه سوم به زیر ۱۰ درصد و در ماه دوازدهم به زیر ۱ درصد برسد؛ رسیدن به سطح ۰٫۱ درصد یا کمتر پاسخ مولکولی عمده نامیده میشود و با پیشآگهی بسیار خوبی همراه است. نرسیدن به این نقاط، بررسی علت را ضروری میکند.
وقتی پاسخ کافی به دست نیاید، دو علت اصلی بررسی میشود: مصرف نامنظم دارو و پیدایش جهشهای مقاومت در ژن BCR::ABL1. آزمایش تعیین جهش مشخص میکند کدام TKI بعدی مؤثر خواهد بود، و در جهش T315I تنها شمار محدودی از داروها کارساز میمانند.
عوارض دارویی معمولاً قابل مدیریتاند و با تنظیم دوز، تغییر زمان مصرف یا داروی کمکی برطرف میشوند. ورم، گرفتگی عضله، اسهال، تهوع، ضایعات پوستی و افت موقت سلولهای خونی شایعترینها هستند؛ تجمع مایع در پردهٔ ریه با داساتینیب و مسائل قلبیعروقی و متابولیک با نیلوتینیب و پوناتینیب بیشتر دیده میشوند. تصمیم دربارهٔ قطع یا تعویض دارو تنها بر عهدهٔ پزشک متخصص خون است.
نکته: بینظمی در مصرف قرص، حتی چند نوبت در ماه، مهمترین علت شکست درمانی است که در غیر این صورت مؤثر بوده؛ اثر این داروها به حضور پیوستهٔ آنها در خون وابسته است.
در گروهی از بیماران که سالها پاسخ مولکولی بسیار عمیق داشتهاند، قطع کنترلشدهٔ دارو زیر نظر مرکز مجهز مطرح میشود؛ به این وضعیت بهبود بدون دارو میگویند. تقریباً نیمی از افراد منتخب پس از قطع دارو پایدار میمانند و در بقیه بیماری بازمیگردد، که در آن صورت شروع دوبارهٔ همان دارو معمولاً کارساز است. شرط این کار، آزمایش مولکولی مکرر و پیگیری بسیار منظم است.
در مرحلهٔ بحران بلاستی رویکرد تغییر میکند و ترکیبی از TKI قویتر با شیمیدرمانی و سپس پیوند سلولهای بنیادی در نظر گرفته میشود. بارداری نیز برنامهریزی ویژه میخواهد، چون این داروها برای جنین بیخطر نیستند و زمانبندی قطع و شروع مجدد باید از پیش با متخصص خون تنظیم شود.
پیشگیری و مراقبت در لوسمی میلوئیدی مزمن
راه شناختهشدهای برای پیشگیری از این بیماری وجود ندارد، چون جهش سازندهٔ آن تصادفی است و به رفتار، غذا یا سبک زندگی وابسته نیست. تنها اقدام منطقی در سطح عمومی، پرهیز از پرتوگیری غیرضروری و رعایت اصول حفاظتی در محیطهای کاری پرتوزا است. آزمایش غربالگری برای افراد سالم یا بستگان بیمار توصیه نمیشود.
بنابراین مراقبت، نه پیشگیری، محور اصلی کار پس از تشخیص است و نخستین ستون آن نظم دارویی است. مصرف قرص در ساعت ثابت روز، دنبال کردن دستور مربوط به مصرف با غذا یا با معدهٔ خالی، و اطلاع دادن نوبتهای فراموششده به پزشک، پاسخ درمان را حفظ میکند.
تداخل دارویی در این بیماری اهمیت ویژه دارد، چون بیشتر TKIها در کبد با مسیرهای مشترکی سوختوساز میشوند. آب گریپفروت، برخی داروهای ضدقارچ و ضدتشنج، داروهای کاهندهٔ اسید معده و مکملهای گیاهی مانند علف چای میتوانند غلظت دارو را کم یا زیاد کنند. به همین دلیل لازم است فهرست کامل داروها و مکملها در هر ویزیت در اختیار پزشک قرار گیرد.
پایش آزمایشگاهی برنامهٔ ثابتی دارد و در سالهای نخست معمولاً هر سه ماه انجام میشود؛ پس از تثبیت پاسخ، فاصلهها بلندتر میشوند اما هرگز حذف نمیشوند. آزمایش خون شمارشی، PCR کمّی و ارزیابی دورهای وضعیت قلب، فشار خون، قند و چربی خون بخشهای همیشگی این پیگیریاند، چون برخی داروها بر همین شاخصها اثر میگذارند.
کنترل عوامل خطر قلبیعروقی، ترک دخانیات، فعالیت بدنی منظم و تغذیهٔ متعادل به تحمل بهتر درمان کمک میکنند، هرچند هیچ رژیم غذایی خاصی بیماری را درمان نمیکند. مراقبت از دهان و دندان، درمان بهموقع عفونتها و انجام واکسیناسیونهای توصیهشده بر پایهٔ نظر پزشک نیز بخشی از همین مراقبت است.
سرانجام، پیگیری در این بیماری پایان مشخصی ندارد. حتی در دورهٔ بهبود عمیق یا پس از قطع کنترلشدهٔ دارو، ادامهٔ ویزیتها و آزمایشهای دورهای همان چیزی است که بازگشت احتمالی بیماری را در نقطهای بیخطر و قابل درمان آشکار میکند.
پرسشهای متداول
آیا لوسمی میلوئیدی مزمن درمان قطعی دارد؟
در بیشتر بیماران هدف، کنترل پایدار بیماری است نه ریشهکنی کامل آن؛ داروهای مهارکنندهٔ تیروزینکیناز بیماری را به سطحی میرسانند که در آزمایشهای معمول دیده نمیشود. تنها روشی که امکان درمان قطعی دارد پیوند سلولهای بنیادی است که به دلیل خطرهای آن به موارد مقاوم یا پیشرفته محدود شده. در گروهی از بیمارانی که سالها پاسخ مولکولی بسیار عمیق داشتهاند، قطع کنترلشدهٔ دارو زیر نظر متخصص ممکن است.
آیا لوسمی میلوئیدی مزمن ارثی است و به فرزندان منتقل میشود؟
خیر. جهش سازندهٔ این بیماری در طول زندگی و در سلولهای مغز استخوان رخ میدهد و در سلولهای جنسی وجود ندارد، بنابراین به فرزندان منتقل نمیشود. به همین دلیل آزمایش ژنتیک یا غربالگری برای بستگان توصیه نمیشود.
طول عمر در لوسمی میلوئیدی مزمن چقدر است؟
با درمانهای امروزی، بیمارانی که در مرحلهٔ مزمن تشخیص داده میشوند و به درمان پاسخ مناسب میدهند، امید به زندگی نزدیک به جمعیت عمومی دارند. مهمترین عوامل تعیینکننده، مرحلهٔ بیماری هنگام تشخیص، سرعت رسیدن به پاسخ مولکولی و پیوستگی مصرف دارو هستند. پیشآگهی در مرحلهٔ بحران بلاستی بهمراتب ضعیفتر است.
تفاوت لوسمی میلوئیدی مزمن با لوسمی حاد چیست؟
در نوع مزمن، سلولهای سرطانی تا حد زیادی بالغ میشوند و بیماری ماهها تا سالها آهسته پیش میرود، در حالی که در لوسمی حاد سلولها در مرحلهٔ نابالغ متوقف میمانند و علائم ظرف چند هفته شدت میگیرند. درمان لوسمی میلوئیدی مزمن معمولاً با قرص خوراکی هدفمند و سرپایی آغاز میشود، اما لوسمی حاد به شیمیدرمانی فشرده و بستری نیاز دارد.