لوسمی میلوئیدی حاد (AML): علائم، تشخیص و درمان

لوسمی میلوئیدی حاد سرطانی است که از مغز استخوان آغاز می‌شود؛ سلول‌هایی که باید گلبول سفید سالم بسازند، در میانهٔ راه متوقف می‌مانند و به‌شکل نابالغ و مهارنشده تکثیر می‌شوند. رشد این سلول‌ها سریع است و ظرف چند هفته توان خون‌سازی طبیعی بدن را از بین می‌برد، بنابراین تشخیص زودهنگام و شروع فوری درمان اهمیت حیاتی دارد. این بیماری شایع‌ترین لوسمی حاد بزرگسالان است و احتمال بروز آن با افزایش سن بیشتر می‌شود.

لوسمی میلوئیدی حاد چیست و چرا اهمیت دارد؟

مغز استخوان بافت نرم درون استخوان‌های بزرگ بدن است و سه فرآوردهٔ اصلی خون را می‌سازد؛ گلبول قرمز اکسیژن می‌رساند، پلاکت جلوی خونریزی را می‌گیرد و گلبول سفید با عفونت مقابله می‌کند. در لوسمی میلوئیدی حاد، که در متون پزشکی با نام اختصاری AML شناخته می‌شود، یکی از سلول‌های اولیهٔ همین کارخانه دچار جهش می‌شود و توانایی بالغ‌شدن را از دست می‌دهد.

سلول جهش‌یافته نابالغ می‌ماند و بی‌وقفه تکثیر می‌شود. به این سلول‌های نیمه‌ساخته «بلاست» می‌گویند و هرچه فضای بیشتری از مغز استخوان را بگیرند، سهم سلول‌های سالم کمتر می‌شود؛ کم‌خونی، افت پلاکت و کمبود گلبول سفید کارآمد از همین‌جا پدید می‌آید.

واژهٔ «حاد» به سرعت پیشرفت اشاره دارد. لوسمی‌های مزمن سال‌ها بی‌سروصدا پیش می‌روند، اما این‌جا فاصلهٔ نخستین نشانه تا وخامت جدی چند هفته است.

علائم لوسمی میلوئیدی حاد چیست؟

نشانه‌های بیماری بیش از آنکه از خود سلول سرطانی بیایند، از کمبود سلول‌های خونی سالم سرچشمه می‌گیرند. برای همین در روزهای اول اغلب مبهم‌اند و شبیه یک عفونت ویروسی طولانی یا کم‌خونی ساده به نظر می‌رسند.

• خستگی شدید، رنگ‌پریدگی، تپش قلب و تنگی نفس با کمترین فعالیت، که از کم‌خونی می‌آیند.
• تب، لرز و عفونت‌های مکرر یا دیرخوب‌شونده، گاهی بدون کانون مشخص.
• کبودی آسان، لکه‌های ریز قرمز-بنفش زیر پوست، خون‌دماغ پیاپی و خونریزی لثه.
• درد استخوان یا مفاصل، به‌ویژه در استخوان‌های بلند دست و پا.
• کاهش وزن بدون رژیم، تعریق شبانه و بزرگی غدد لنفاوی.

سرعت شکل‌گیری این نشانه‌ها به اندازهٔ خودشان اهمیت دارد. خستگی‌ای که چند هفته پیوسته بدتر شود یا کبودی‌ای که بدون ضربه پیدا شود، الگویی متفاوت از ناخوشی گذرا دارد.

علل لوسمی میلوئیدی حاد چیست و چه کسانی در معرض خطرند؟

در بیشتر بیماران علت دقیق هرگز روشن نمی‌شود. بیماری با جهش‌های اکتسابی در مادهٔ ژنتیک یک سلول مغز استخوان آغاز می‌شود، یعنی جهش‌هایی که در طول زندگی رخ می‌دهند و از والدین به فرزند نمی‌رسند. با این حال چند عامل احتمالشان را بالا می‌برند.

• افزایش سن، که مهم‌ترین عامل خطر است و شیب آن از دههٔ ششم زندگی به بعد تندتر می‌شود.
• سابقهٔ شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی برای سرطانی دیگر، که می‌تواند سال‌ها بعد به لوسمی ثانویه بینجامد.
• بیماری‌های زمینه‌ای مغز استخوان مانند سندرم میلودیسپلاستیک (MDS).
• تماس شغلی طولانی با بنزن و حلال‌های صنعتی در صنایع نفت، رنگ و چاپ.
• مصرف دخانیات، که شناخته‌شده‌ترین عامل خطر قابل‌اجتناب این بیماری است.
• اختلالات ژنتیکی مادرزادی مانند سندرم داون و کم‌خونی فانکونی.

داشتن یک یا چند عامل خطر به معنای ابتلا نیست و بسیاری از بیماران هیچ‌کدام را ندارند. لوسمی میلوئیدی حاد مسری هم نیست و از راه تماس یا وسایل مشترک منتقل نمی‌شود.

لوسمی میلوئیدی حاد چه زمانی خطرناک است و چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

هر خستگی یا کبودی نشانهٔ لوسمی نیست؛ آنچه ارزش پیگیری دارد، همراهی و پایداری نشانه‌هاست. تب‌های مکرر در کنار رنگ‌پریدگی و کبودی بی‌دلیل، به‌ویژه وقتی ظرف چند هفته بدتر شوند، بررسی با آزمایش خون را ضروری می‌کنند.

خطر جدی بیماری از دو مسیر می‌گذرد. افت شدید پلاکت خونریزی را مهارناپذیر می‌کند و کمبود نوتروفیل‌ها، که سربازان خط اول دفاع بدن هستند، ساده‌ترین عفونت را به عفونت خونی خطرناک تبدیل می‌کند. به همین دلیل تب در بیمار مبتلا، تا وقتی خلاف آن ثابت نشود، اورژانس پزشکی به حساب می‌آید.

لوسمی میلوئیدی حاد چگونه تشخیص داده می‌شود؟

مسیر تشخیص تقریبا همیشه با آزمایش شمارش کامل خون (CBC) شروع می‌شود. در این آزمایش کم‌خونی و کاهش پلاکت دیده می‌شود، در حالی که شمار گلبول‌های سفید می‌تواند بسیار بالا، طبیعی یا حتی پایین باشد. آنچه ظن پزشک را جدی می‌کند، دیده‌شدن بلاست‌ها در لام خون محیطی است.

تشخیص قطعی با نمونه‌برداری از مغز استخوان انجام می‌شود که با بی‌حسی موضعی و از استخوان لگن گرفته می‌شود؛ اگر دست‌کم حدود ۲۰ درصد سلول‌ها بلاست باشند، تشخیص لوسمی حاد تایید می‌شود.

روی همان نمونه دو بررسی تکمیلی هم انجام می‌گیرد. فلوسایتومتری مشخص می‌کند بیماری از ردهٔ میلوئیدی است یا لنفوئیدی، و آزمایش‌های کروموزومی و مولکولی به دنبال جهش‌هایی مانند FLT3، NPM1 و IDH می‌گردند.

نکته: نتیجهٔ آزمایش‌های ژنتیکی فقط یک برچسب تشخیصی نیست؛ همین نتیجه است که گروه خطر بیمار، انتخاب داروی هدفمند و لزوم پیوند را تعیین می‌کند. انتظار چندروزه برای آماده‌شدن این جواب‌ها بخشی از مسیر درمان است، نه تاخیر در آن.

درمان لوسمی میلوئیدی حاد چگونه است؟

درمان دو هدف پشت سر هم دارد. مرحلهٔ اول که درمان القایی نام دارد، بلاست‌ها را تا حد ناپدیدشدن در آزمایش کم می‌کند و مغز استخوان را دوباره به کار می‌اندازد؛ رسیدن به این وضعیت «بهبود کامل» خوانده می‌شود. مرحلهٔ دوم سلول‌های باقی‌مانده را هدف می‌گیرد، چون بدون آن بیماری تقریبا همیشه برمی‌گردد.

شدت درمان به سن، وضعیت عمومی و بیماری‌های زمینه‌ای بستگی دارد. بیماران جوان‌تر معمولا شیمی‌درمانی فشرده در بیمارستان دریافت می‌کنند، اما برای بیماران مسن‌تر ترکیب‌های کم‌شدت‌تری جایگزین شده که نتایج بهتری داده‌اند.

یک زیرگروه به نام لوسمی پرومیلوسیتیک حاد از این قاعده جدا می‌شود؛ درمانش بر داروهای تمایزدهنده استوار است و در صورت شناسایی به‌موقع، یکی از پاسخ‌دهنده‌ترین سرطان‌های خون به شمار می‌رود.

پیشگیری و مراقبت در لوسمی میلوئیدی حاد

راه اثبات‌شده‌ای برای پیشگیری وجود ندارد، چون جهش‌های مسئول بیماری عمدتا تصادفی‌اند. تنها اقدام معنادار، ترک دخانیات و رعایت ایمنی شغلی در محیط‌های آلوده به بنزن و حلال صنعتی است.

بخش عمدهٔ مراقبت به دورهٔ درمان مربوط می‌شود. در هفته‌هایی که شمار گلبول‌های سفید پایین است، پیشگیری از عفونت اولویت اصلی است و شست‌وشوی مکرر دست‌ها، پرهیز از مکان‌های شلوغ و مصرف غذای کاملا پخته اهمیت جدی پیدا می‌کند.

پس از رسیدن به بهبود، پیگیری منظم با آزمایش خون دوره‌ای و در صورت لزوم بررسی مجدد مغز استخوان ادامه می‌یابد، زیرا بیشترین احتمال عود در دو سال نخست است.

پرسش‌های متداول