بیماری آدیسون: علائم، علل و درمان

بیماری آدیسون که با نام کم‌کاری مزمن آدرنال نیز شناخته می‌شود، به نارسایی تدریجی قشر غدد فوق‌کلیوی گفته می‌شود؛ غددی کوچک بالای هر کلیه که کورتیزول و آلدوسترون می‌سازند. تخریب پیوستهٔ بافت این غدد، توان بدن برای تنظیم قند خون، فشار خون و تعادل نمک و آب را به‌تدریج از بین می‌برد. بیماری آدیسون کمیاب اما جدی است و بدون درمان هورمونی جایگزین می‌تواند به بحرانی خطرناک و تهدیدکنندهٔ حیات منجر شود.

بیماری آدیسون چیست؟

غدد فوق‌کلیوی دو غدهٔ کوچک بالای هر کلیه‌اند که بخش بیرونی آن‌ها، قشر آدرنال، سه هورمون می‌سازد: کورتیزول (نقش در پاسخ به استرس، تنظیم قند خون و کنترل التهاب)، آلدوسترون (تنظیم نمک، پتاسیم و فشار خون)، و مقدار کمی هورمون جنسی آندروژنی. در بیماری آدیسون، بافت این غدد به‌مرور تخریب می‌شود و تولید کورتیزول و آلدوسترون کاهش می‌یابد.

افت کورتیزول، هیپوفیز را وادار به ترشح بیشتر هورمون محرک آدرنال (ACTH) می‌کند؛ همین افزایش ACTH مسئول یکی از نشانه‌های شناخته‌شدهٔ بیماری، تیره‌شدن غیرعادی پوست، است. همین ویژگی، بیماری آدیسون (نارسایی اولیهٔ آدرنال) را از نارسایی ثانویه — که منشأ آن هیپوفیز یا مصرف طولانی‌مدت کورتیکواستروئید است و در آن ACTH پایین می‌ماند — متمایز می‌کند.

علائم بیماری آدیسون چیست؟

علائم بیماری آدیسون معمولاً به‌آرامی و طی ماه‌ها ظاهر می‌شوند، به همین دلیل تشخیص اولیه گاهی با تأخیر همراه است. شایع‌ترین نشانه‌ها:

• خستگی مزمن و ضعف عضلانی که حتی با استراحت به‌طور کامل برطرف نمی‌شود
• کاهش اشتها و کاهش وزن بدون دلیل مشخص
• افت فشار خون، به‌ویژه هنگام برخاستن ناگهانی از حالت نشسته یا خوابیده
• ولع شدید به نمک، ناشی از دفع بیش‌ازحد سدیم از کلیه
• تیره‌شدن غیرعادی پوست، به‌ویژه در نواحی در معرض نور آفتاب، چین‌های کف دست، لثه‌ها و جای زخم‌های قدیمی
• تهوع، استفراغ، درد شکم یا اسهال متناوب
• افت قند خون، تحریک‌پذیری یا افسردگی خفیف
• کاهش میل جنسی و ریزش موی زیربغل یا ناحیهٔ تناسلی در زنان، ناشی از افت هورمون آندروژنی آدرنال

این نشانه‌ها ابتدا اغلب مبهم‌اند و با خستگی مزمن یا کم‌کاری تیروئید اشتباه گرفته می‌شوند؛ ترکیب تیرگی پوست، افت فشار و ولع نمک زنگ هشدار مشخص‌تری است.

علل بیماری آدیسون چیست؟

علت اصلی بیماری آدیسون در بیشتر موارد، حملهٔ خودایمنی بدن به بافت قشر آدرنال است؛ سیستم ایمنی به‌اشتباه سلول‌های تولیدکنندهٔ هورمون را نشانه می‌گیرد و طی زمان تخریب می‌کند. این خودایمنی گاهی هم‌زمان با بیماری‌های خودایمنی دیگر مانند کم‌کاری تیروئید، دیابت نوع یک، ویتیلیگو یا کم‌خونی وخیم دیده می‌شود؛ مجموعه‌ای که سندرم چندغدی خودایمنی نام دارد.

علل دیگر بیماری آدیسون کم‌شایع‌تر اما شناخته‌شده‌اند:

• عفونت‌هایی مانند سل (علت شایع در گذشته و هنوز در برخی مناطق) یا عفونت‌های قارچی و ویروسی در افراد دارای نقص ایمنی
• خونریزی یا انفارکتوس دوطرفهٔ غدد آدرنال، معمولاً در پی عفونت شدید خونی یا مصرف داروهای رقیق‌کنندهٔ خون
• گسترش سرطان از سایر اندام‌ها به هر دو غدهٔ آدرنال
• اختلالات ژنتیکی نادر که از کودکی بر ساختار یا عملکرد غدد آدرنال اثر می‌گذارد
• برداشتن جراحی هر دو غدهٔ آدرنال به دلایل دیگر پزشکی

بیماری آدیسون چه زمانی خطرناک است و چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در حالت تحت‌درمان، بیماری آدیسون معمولاً قابل‌کنترل است؛ اما افزایش ناگهانی نیاز بدن به کورتیزول در عفونت، تب، تروما یا جراحی می‌تواند به بحران آدرنال — افت شدید فشار خون و قند خون با خطر جدی برای حیات — منجر شود. این بحران در کسانی که هنوز تشخیص داده نشده‌اند یا دوز دارویشان تنظیم نشده، محتمل‌تر است.

وجود هم‌زمان خستگی پایدار، کاهش وزن، تیرگی پوست و ولع نمک، حتی بدون علائم اورژانسی، دلیلی کافی برای ارزیابی تخصصی غدد است؛ تشخیص زودهنگام از پیشرفت بیماری به سمت بحران جلوگیری می‌کند.

تشخیص بیماری آدیسون چگونه انجام می‌شود؟

تشخیص بیماری آدیسون با ترکیبی از آزمایش خون و تست‌های تحریکی هورمونی انجام می‌شود:

• اندازه‌گیری کورتیزول صبحگاهی؛ در بیماری آدیسون معمولاً پایین است و در کنار سطح بالای ACTH، نخستین سرنخ تشخیصی به‌شمار می‌رود
• آزمایش الکترولیت‌های خون؛ سدیم پایین و پتاسیم بالا در بسیاری از مبتلایان دیده می‌شود، ناشی از کمبود آلدوسترون
• تست تحریک ACTH (سیناکتن)، استاندارد تأیید تشخیص: پس از تزریق فرم مصنوعی ACTH، در فرد سالم کورتیزول به‌سرعت بالا می‌رود، اما در بیماری آدیسون این پاسخ ضعیف یا غایب است
• آزمایش آنتی‌بادی ضد آدرنال، برای تأیید علت خودایمنی
• تصویربرداری با CT از غدد آدرنال، در مواردی که علت عفونی، خونریزی یا گسترش سرطان مطرح باشد

نکته: یک آزمایش تصادفی و منفرد کورتیزول به‌تنهایی برای رد یا تأیید بیماری آدیسون کافی نیست؛ زمان نمونه‌گیری، ترجیحاً صبح زود، و مقایسهٔ آن با سطح ACTH، تفسیر دقیق‌تری از نتیجه به‌دست می‌دهد.

درمان بیماری آدیسون چگونه است؟

درمان بیماری آدیسون جایگزینی مادام‌العمر هورمون‌های ازدست‌رفته است؛ قطع خودسرانهٔ آن می‌تواند به بحران آدرنال منجر شود.

نکتهٔ مهم دیگر، تنظیم دوز در «روزهای بیماری» است: در تب، عفونت، جراحی یا استرس شدید بدنی، نیاز به کورتیزول چند برابر می‌شود و دوز باید موقتاً بالا برود. مصرف نمک کافی در گرما یا تعریق زیاد، و همراه‌داشتن کارت شناسایی پزشکی و کیت تزریق اورژانسی هیدروکورتیزون، تکمیل‌کنندهٔ درمان‌اند؛ در بحران آدرنال، درمان بیمارستانی با تزریق وریدی هیدروکورتیزون و مایع‌درمانی فوری انجام می‌شود.

راه‌های پیشگیری و مراقبت در بیماری آدیسون

چون شایع‌ترین علت بیماری آدیسون فرایندی خودایمنی است، راه شناخته‌شده‌ای برای پیشگیری از بروز آن وجود ندارد؛ تمرکز مراقبت بر پیشگیری از عوارض و به‌ویژه بحران آدرنال است:

• مصرف منظم و بدون قطع خودسرانهٔ داروهای جایگزین هورمونی
• آموزش قاعدهٔ افزایش موقت دوز در دوران بیماری، تب یا جراحی به فرد مبتلا و نزدیکان او
• همراه‌داشتن دائمی کارت یا دستبند شناسایی پزشکی و کیت تزریق اورژانسی هیدروکورتیزون
• پیگیری دوره‌ای با متخصص غدد برای بررسی دوز دارو، فشار خون و الکترولیت‌های خون
• بررسی دوره‌ای برای سایر بیماری‌های خودایمنی همراه، مانند اختلالات تیروئید یا دیابت نوع یک
• اطلاع‌رسانی به محل کار، مدرسه یا اطرافیان نزدیک دربارهٔ بیماری و نحوهٔ کمک در شرایط اورژانسی

با رعایت این اصول، بیشتر مبتلایان طول عمر نزدیک به افراد سالم دارند و بحران آدرنال، در گذشته علت اصلی مرگ‌ومیر این بیماران، امروز در بیشتر موارد قابل‌پیشگیری است.

پرسش‌های متداول