دیابت بی مزه: علائم، علل، تشخیص و درمان

دیابت بی مزه اختلالی در تنظیم آب بدن است که کلیه‌ها را از نگه‌داشتن آب ناتوان می‌کند و به دفع حجم زیادی ادرار بسیار رقیق می‌انجامد. نام این بیماری گمراه‌کننده است، چون هیچ ارتباطی با قند خون ندارد و ریشهٔ آن به هورمونی برمی‌گردد که کار اصلی‌اش کنترل میزان آب بدن است. تشنگی سیری‌ناپذیر و ادرار مکرر در تمام شبانه‌روز دو نشانهٔ محوری آن‌اند و بی‌توجهی به این نشانه‌ها، به‌ویژه در شیرخواران و سالمندان، می‌تواند به کم‌آبی خطرناک بینجامد.

دیابت بی مزه چیست و چه تفاوتی با دیابت قندی دارد؟

واژهٔ «دیابت» در پزشکی قدیم معنای پرادراری داشت و به هر بیماری‌ای گفته می‌شد که آب را از بدن سرازیر می‌کرد. صفت «بی مزه» بعدها در برابر «شیرین» نشست، چون در دیابت قندی ادرار به‌دلیل وجود قند طعم شیرین داشت، حال آنکه در این بیماری ادرار عملا چیزی جز آب رقیق و بی‌طعم نیست. دو بیماری نام مشترکی دارند، ولی مسیرشان در بدن هیچ نقطهٔ اشتراکی ندارد.

سازوکار اصلی به هورمونی برمی‌گردد به نام هورمون ضدادراری که نام دیگر آن وازوپرسین است. این هورمون در هیپوتالاموس ساخته می‌شود، یعنی بخشی کوچک در قاعدهٔ مغز، و از هیپوفیز خلفی به جریان خون آزاد می‌شود تا به کلیه‌ها برسد. پیام آن یک جمله بیشتر نیست، اینکه آب ادرار در حال ساخت باید پس گرفته شود و به خون بازگردد.

وقتی این پیام فرستاده نشود یا کلیه آن را نشنود، آبی که باید در بدن بماند از راه ادرار بیرون می‌رود. حجم ادرار به‌سرعت بالا می‌رود و غلظتش پایین می‌آید، چون آب دیگر در نفرون (واحد فیلترکنندهٔ کلیه) بازجذب نمی‌شود. بدن هم این خروج آب را بی‌پاسخ نمی‌گذارد و با غلیظ‌شدن خون، مرکز تشنگی در مغز فعال می‌شود.

به همین دلیل تا زمانی که دسترسی به آب برقرار باشد، فرد مبتلا با نوشیدن مداوم کسری آب را جبران می‌کند و سدیم خونش در محدودهٔ طبیعی می‌ماند. مشکل درست از جایی آغاز می‌شود که این جبران ممکن نباشد، مثلا در شیرخواری که نمی‌تواند تشنگی‌اش را بیان کند یا بیماری که هوشیاری کامل ندارد.

این بیماری چند شکل دارد و شناختن تفاوتشان پایهٔ همهٔ تصمیم‌های درمانی است. در نوع مرکزی، که شایع‌ترین شکل بیماری در بزرگسالان است، مشکل در خود مغز است و وازوپرسین به مقدار کافی ساخته یا آزاد نمی‌شود. در نوع نفروژنیک یا کلیوی، هورمون به‌اندازهٔ کافی وجود دارد ولی گیرنده‌های کلیه به آن بی‌اعتنا هستند و همان پیام همیشگی بی‌اثر می‌ماند.

نوع سومی هم وجود دارد که به آن دیابت بی‌مزه بارداری می‌گویند و علتش آنزیمی است که جفت در نیمهٔ دوم بارداری به خون ترشح می‌کند و وازوپرسین را زودتر از حد معمول تجزیه می‌کند. شکل چهارم در واقع بیماری جداگانه‌ای است به نام پرنوشی اولیه که در آن فرد بیش از نیاز بدن آب می‌نوشد و کلیه ناچار است آب اضافه را دفع کند. تفکیک این شکل از دو نوع دیگر اهمیت زیادی دارد، چون درمان دارویی در آن نه‌تنها کمکی نمی‌کند بلکه خطرناک است.

در منابع پزشکی تازه‌تر برای جلوگیری از اشتباه‌گرفتن این بیماری با دیابت قندی، نوع مرکزی را «کمبود وازوپرسین» و نوع کلیوی را «مقاومت به وازوپرسین» می‌نامند. با این حال نام قدیمی همچنان رایج‌ترین عنوان در گفت‌وگوی روزمرهٔ بالینی و منابع فارسی است. برآوردها این بیماری را نادر می‌دانند و شیوع آن را در حدود یک نفر از هر ۲۵ هزار نفر تخمین می‌زنند، یعنی بسیار کمتر از دیابت قندی.

علائم دیابت بی مزه در بزرگسالان و کودکان چیست؟

شاخص‌ترین نشانه، حجم غیرعادی ادرار است. در بزرگسالان دفع بیش از سه لیتر ادرار در شبانه‌روز غیرطبیعی شمرده می‌شود و در موارد شدید این حجم گاهی به ده لیتر و بیشتر هم می‌رسد. رنگ ادرار تقریبا مانند آب است، یعنی بی‌رنگ یا بسیار کم‌رنگ، چون تقریبا چیزی جز آب در آن وجود ندارد.

تشنگی در این بیماری با تشنگی معمولی فرق دارد و با یک لیوان آب فروکش نمی‌کند. بسیاری از بیماران دائم بطری آب همراه دارند و تمایل روشنی به آب بسیار سرد یا یخ گزارش می‌کنند. هرچه دفع ادرار بیشتر باشد، این چرخهٔ نوشیدن و دفع هم تندتر می‌شود و بخش زیادی از ساعت‌های روز را می‌گیرد.

شب‌ها این چرخه آزاردهنده‌تر است. بیمار چند بار برای دستشویی بیدار می‌شود و خواب پیوسته را از دست می‌دهد، و همین بی‌خوابی مزمن خودش را به شکل خستگی، کاهش تمرکز و تحریک‌پذیری در روز نشان می‌دهد.

نشانه‌های شایع در بزرگسالان چنین‌اند:

• دفع مقدار زیاد ادرار بی‌رنگ در تمام ساعت‌های شبانه‌روز
• تشنگی شدید و مداوم که با نوشیدن آب فقط برای مدت کوتاهی آرام می‌گیرد
• بیدارشدن مکرر شبانه برای ادرار و اختلال در کیفیت خواب
• خشکی دهان، خشکی پوست و کاهش عرق در موارد پیشرفته‌تر
• خستگی، کاهش تمرکز و بی‌حوصلگی ناشی از کم‌خوابی و کم‌آبی خفیف
• یبوست و گاهی سرگیجهٔ خفیف هنگام برخاستن

در کودکان تصویر بیماری متفاوت است، چون کودک معمولا نشانه‌ها را با زبان بزرگسالان توصیف نمی‌کند. کودکی که سال‌ها شب‌ها خشک بیدار می‌شد و حالا دوباره رختخوابش را خیس می‌کند، یکی از رایج‌ترین نمونه‌های مراجعه است. در شیرخواران که اصلا نمی‌توانند تشنگی را بیان کنند، بیماری اغلب با نشانه‌های غیراختصاصی خود را نشان می‌دهد و همین موضوع تشخیص را به تأخیر می‌اندازد.

نشانه‌های قابل توجه در کودکان و شیرخواران عبارت‌اند از:

• بازگشت شب‌ادراری پس از دوره‌ای که کودک کنترل ادرار داشته است
• گریه و بی‌قراری مداوم که فقط با دادن آب آرام می‌گیرد
• پوشک‌های پی‌درپی و بسیار سنگین در شیرخوار
• تب‌های بدون علت مشخص، استفراغ و یبوست
• کم‌اشتهایی و کندی رشد قد و وزن، چون معدهٔ پر از آب جایی برای غذا نمی‌گذارد
• بی‌حالی، خواب‌آلودگی غیرعادی یا تحریک‌پذیری شدید در دوره‌های کم‌آبی

علل دیابت بی مزه چیست و چه چیزی باعث آن می‌شود؟

جملهٔ کوتاهی که دربارهٔ این بیماری زیاد تکرار می‌شود آن است که دیابت بی مزه به علت ترشح نشدن هورمون ضدادراری رخ می‌دهد. این توصیف برای نوع مرکزی درست است، ولی همهٔ ماجرا نیست. در نوع نفروژنیک هورمون ترشح می‌شود و حتی سطح آن در خون بالا می‌رود، اما کلیه فرمان را اجرا نمی‌کند و نتیجه همان پرادراری است.

در نوع مرکزی، آسیب معمولا به هیپوتالاموس یا هیپوفیز خلفی وارد شده است. جراحی‌های ناحیهٔ هیپوفیز و ضربه‌های شدید سر از شناخته‌شده‌ترین علت‌ها هستند، چون مسیر انتقال هورمون از مغز به جریان خون در آن‌ها قطع یا متورم می‌شود. تومورهای این ناحیه مانند کرانیوفارنژیوما، بیماری‌های نفوذی مانند سارکوئیدوز و هیستیوسیتوز، عفونت‌های مغزی، خونریزی و سکته، و واکنش‌های خودایمنی هم می‌توانند همین آسیب را ایجاد کنند. در بخشی از بیماران با وجود بررسی کامل هیچ علتی پیدا نمی‌شود و بیماری خودبه‌خودی نامیده می‌شود.

شکل ارثی نوع مرکزی نادر است و معمولا از سال‌های نخست زندگی خود را نشان می‌دهد. در سندرم ولفرام این اختلال در کنار دیابت قندی، آسیب عصب بینایی و کاهش شنوایی دیده می‌شود، به همین دلیل وقتی چند مورد در یک خانواده وجود دارد بررسی ژنتیک منطقی است.

در نوع نفروژنیک، ریشهٔ مشکل در خود کلیه است و فهرست علت‌ها بیشتر با داروها و اختلال املاح گره خورده است:

• مصرف طولانی‌مدت لیتیوم که شایع‌ترین علت این نوع در بزرگسالان است و گیرنده‌های کلیه را کم‌پاسخ می‌کند
• بالا بودن کلسیم خون یا پایین بودن مزمن پتاسیم که کار لوله‌های جمع‌کنندهٔ کلیه را مختل می‌کند
• بیماری مزمن کلیه، کیست‌های کلیوی و انسداد طولانی مسیر ادرار
• شکل ارثی وابسته به کروموزوم X که تقریبا همیشه در پسران و از ماه‌های اول زندگی بروز می‌کند
• برخی داروهای دیگر و دوره‌های نقاهت پس از آسیب حاد کلیه

دیابت بی مزه بارداری معمولا از نیمهٔ دوم بارداری آغاز می‌شود و پس از زایمان از بین می‌رود. علت آن آنزیمی به نام وازوپرسیناز است که جفت تولید می‌کند و هورمون طبیعی بدن را زودتر از حد معمول تجزیه می‌کند. زنانی که ذخیرهٔ هورمونی مرزی دارند بیشتر در معرض بروز آن هستند.

نکته‌ای که در طبقه‌بندی علت‌ها اهمیت دارد، ماهیت گذرا یا دائمی بودن آن‌هاست. پرادراری پس از جراحی هیپوفیز اغلب یک الگوی سه‌مرحله‌ای دارد که با چند روز پرادراری آغاز می‌شود، سپس دوره‌ای کوتاه از احتباس آب و افت سدیم می‌آید و در نهایت ممکن است بیماری برطرف شود یا به شکل دائمی درآید. به همین دلیل تصمیم‌گیری قطعی دربارهٔ درمان بلندمدت در روزهای اول پس از جراحی منطقی نیست.

دیابت بی مزه چه زمانی خطرناک است و چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

خطر اصلی این بیماری در خود پرادراری نیست، بلکه در لحظه‌ای است که دسترسی به آب قطع شود. تا وقتی فرد بتواند آزادانه بنوشد، آب از دست رفته جبران می‌شود؛ اما اگر همان چند ساعت نوشیدن متوقف شود، سدیم خون به‌سرعت بالا می‌رود و بدن دچار کم‌آبی می‌شود. بالا رفتن سدیم خون، که به آن هیپرناترمی می‌گویند، آب را از سلول‌های مغز بیرون می‌کشد و علائم عصبی ایجاد می‌کند.

گروه‌های پرخطر همان‌هایی هستند که کنترل کاملی بر نوشیدن آب ندارند. شیرخواران و کودکان خردسال، سالمندانی که حس تشنگی‌شان کاهش یافته، بیماران بستری، افراد دچار اختلال هوشیاری و کسانی که در گرمای شدید کار می‌کنند در این دسته قرار می‌گیرند. بیماری‌های همراه مانند تب، اسهال و استفراغ هم توازن آب را سریع‌تر بر هم می‌زنند.

خطر دوم از سمت درمان می‌آید. مصرف بیش از اندازهٔ دسموپرسین همراه با نوشیدن زیاد آب می‌تواند سدیم خون را پایین بیندازد و همان اندازه که کم‌آبی خطرناک است، افت سدیم هم عوارض عصبی به دنبال دارد. سردرد مبهم، تهوع، منگی و در موارد شدید تشنج، نشانه‌های همین سمت ماجرا هستند.

مراجعهٔ غیراورژانسی اما بدون تعلل هم جای خود را دارد. پرادراری و تشنگی که بیش از چند روز ادامه پیدا کند، بیدارشدن‌های شبانهٔ مکرر برای ادرار، بازگشت شب‌ادراری در کودک و پرنوشی پایدار در فردی که لیتیوم مصرف می‌کند، همگی نیازمند بررسی پزشکی هستند. اولین قدم در این بررسی معمولا کنار گذاشتن دیابت قندی است، چون شایع‌ترین علت پرادراری و پرنوشی همان بیماری است، نه این یکی.

دیابت بی مزه چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص با اثبات خود پرادراری آغاز می‌شود. جمع‌آوری ادرار ۲۴ ساعته نشان می‌دهد حجم واقعی دفع چقدر است و مرز تقریبی سه لیتر در بزرگسالان و حدود ۵۰ میلی‌لیتر به‌ازای هر کیلوگرم وزن بدن در کودکان معیار اولیه است. بدون این عدد، بسیاری از شکایت‌های «ادرار زیاد» در واقع تکرر ادرار با حجم طبیعی است که مسیر بررسی کاملا متفاوتی دارد.

مرحلهٔ بعد کنار گذاشتن علت‌های شایع‌تر است. قند خون ناشتا و HbA1c دیابت قندی را رد می‌کنند، و سنجش کلسیم، پتاسیم، عملکرد کلیه و مرور فهرست داروها علت‌های کلیوی را روشن می‌کند. آزمایش ادرار هم نشان می‌دهد که قند یا پروتئینی در ادرار وجود ندارد.

اندازه‌گیری هم‌زمان غلظت خون و ادرار، هستهٔ تشخیص است. در این بیماری اسمولالیتهٔ ادرار پایین می‌ماند، یعنی ادرار به‌طور غیرعادی رقیق است، در حالی که خون به سمت غلیظ‌شدن می‌رود. همین ناهماهنگی است که پرادراری بیمار را از پرادراری ناشی از مصرف زیاد مایعات یا داروهای ادرارآور جدا می‌کند.

وقتی نتیجه‌ها مرزی باشد، آزمون‌های تخصصی‌تر لازم می‌شود:

• تست محرومیت از آب که در آن بیمار زیر نظر دقیق پزشکی چند ساعت مایعات نمی‌نوشد و روند غلظت ادرار و سدیم خون پیگیری می‌شود. این آزمون فقط در محیط درمانی و با پایش انجام‌شدنی است، چون کم‌آبی سریع می‌تواند خطرناک شود.
• تجویز دسموپرسین در پایان همان آزمون که نوع مرکزی را از نوع کلیوی جدا می‌کند؛ اگر ادرار پس از دارو غلیظ شود مشکل در ترشح هورمون بوده و اگر رقیق بماند کلیه پاسخ‌گو نیست.
• اندازه‌گیری کوپپتین که بخشی از مولکول سازندهٔ وازوپرسین است و برخلاف خود هورمون در خون پایدار می‌ماند. سنجش آن پس از تحریک با سرم نمکی یا آرژنین امروزه در بسیاری از مراکز جای تست محرومیت از آب را گرفته است.
• تصویربرداری MRI از هیپوتالاموس و هیپوفیز برای یافتن تومور، ضخیم‌شدن ساقهٔ هیپوفیز یا نبود نشانهٔ روشن هیپوفیز خلفی در تصویر.
• آزمایش ژنتیک در موارد خانوادگی یا زمانی که بیماری از ماه‌های نخست زندگی شروع شده است.

نکته: پرادراری و تشنگی شدید پیش از هر چیز باید با یک آزمایش سادهٔ قند خون بررسی شود؛ دیابت قندی بسیار شایع‌تر است و تنها پس از رد آن، بررسی برای دیابت بی مزه معنا پیدا می‌کند.

درمان دیابت بی مزه چگونه است؟

پایهٔ درمان در همهٔ انواع، دسترسی آزاد و همیشگی به آب است. هیچ دارویی جای این اصل را نمی‌گیرد، چون تا زمانی که بدن بتواند آب از دست رفته را جبران کند، خطر جدی فاصله دارد. روی همین پایه، درمان اختصاصی بر اساس نوع بیماری انتخاب می‌شود.

در نوع مرکزی، داروی اصلی دسموپرسین است که نسخهٔ ساختگی و پایدارتر وازوپرسین به شمار می‌رود و همان کار هورمون طبیعی را انجام می‌دهد. این دارو به شکل قرص، قرص زیرزبانی، اسپری بینی و آمپول در دسترس است و انتخاب شکل دارویی به سن بیمار، شدت بیماری و شرایط زندگی او بستگی دارد. دوز آن کاملا فردی تعیین می‌شود و اصل کار، یافتن کمترین دوز مؤثر است.

نکتهٔ کلیدی در مصرف دسموپرسین، مدیریت نوشیدن آب است. وقتی دارو در بدن فعال است، آب اضافه‌ای که نوشیده شود به‌راحتی دفع نمی‌شود و سدیم خون افت می‌کند؛ به همین دلیل بسیاری از پزشکان توصیه می‌کنند مقدار مایعات با تشنگی واقعی تنظیم شود، نه با عادت. در برخی برنامه‌های درمانی یک بازهٔ کوتاه بدون اثر دارو در شبانه‌روز در نظر گرفته می‌شود تا بدن فرصت دفع آب اضافه را پیدا کند.

در نوع نفروژنیک، درمان به سمت علت زمینه‌ای می‌رود، چون دسموپرسین در این نوع اثر چندانی ندارد. تغییر یا قطع لیتیوم فقط با نظر روان‌پزشک معالج انجام‌شدنی است، و اصلاح کلسیم بالا یا پتاسیم پایین گاهی به‌تنهایی حجم ادرار را پایین می‌آورد. رژیم کم‌نمک و متعادل از نظر پروتئین هم بار املاحی را که کلیه باید دفع کند کاهش می‌دهد و به همان نسبت آب کمتری همراه آن از دست می‌رود.

داروهایی هم در این نوع کاربرد دارند که در نگاه اول متناقض به نظر می‌رسند. دیورتیک‌های تیازیدی با اینکه ادرارآورند، حجم ادرار را در این بیماری کم می‌کنند، چون با کاهش خفیف آب و نمک بدن، بازجذب در بخش‌های ابتدایی نفرون بیشتر می‌شود و آب کمتری به لوله‌های انتهایی می‌رسد. آمیلوراید به‌ویژه در نوع ناشی از لیتیوم کمک‌کننده است و داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی گاهی به برنامه اضافه می‌شوند، البته با احتیاط و پایش عملکرد کلیه.

شکل‌های گذرا سرنوشت متفاوتی دارند. پرادراری پس از جراحی هیپوفیز یا ضربهٔ سر در بسیاری از بیماران طی چند روز تا چند هفته برطرف می‌شود و نیازی به درمان دائمی نیست. در مقابل، نوع ارثی و نوع ناشی از آسیب دائمی مغز درمان بلندمدت می‌خواهد که با تنظیم دوره‌ای دارو و آزمایش‌های پیگیری اداره می‌شود.

پیشگیری و مراقبت روزمره در دیابت بی مزه

بخش بزرگی از موارد این بیماری پیشگیری‌پذیر نیست، چون ریشهٔ آن در آسیب مغزی، جهش ژنتیکی یا علت ناشناخته است. آنچه واقعا در دسترس قرار دارد، پیشگیری از شکل کلیوی و پیشگیری از عوارض است. مصرف لیتیوم با پایش منظم سطح دارو و عملکرد کلیه، اصلاح به‌موقع کلسیم بالا و پتاسیم پایین، و درمان انسداد مسیر ادرار می‌توانند از بروز یا پیشرفت نوع نفروژنیک جلوگیری کنند.

پس از تشخیص، محور مراقبت روی سه چیز می‌چرخد که هر سه ساده‌اند و همیشگی. آب باید همیشه در دسترس باشد، دارو باید طبق برنامه مصرف شود و وزن و سدیم خون در فاصله‌هایی که پزشک تعیین می‌کند سنجیده شود. تغییر ناگهانی وزن در چند روز، معمولا نشانهٔ به‌هم‌خوردن توازن آب است و زودتر از هر آزمایشی خبر می‌دهد.

شرایط خاص نیاز به آمادگی بیشتری دارند. گرمای شدید، فعالیت بدنی سنگین، تب، اسهال و استفراغ همگی سرعت از دست رفتن آب را بالا می‌برند و در این وضعیت‌ها تماس زودهنگام با پزشک بهتر از انتظار برای بدتر شدن حال عمومی است. سفر، روزه‌داری و اعمال جراحی هم باید از پیش با تیم درمان هماهنگ شود، چون بازهٔ بی‌دسترسی به آب یا بی‌دارویی برای این بیماران بی‌خطر نیست.

همراه داشتن کارت یا دستبند پزشکی که نوع بیماری و داروی مصرفی را نشان دهد، در شرایط اورژانسی ارزش عملی دارد. اگر بیمار به هر دلیل هوشیاری‌اش را از دست بدهد، همین اطلاعات کوتاه مسیر درمان اولیه را تغییر می‌دهد.

در کودکان، بخشی از مراقبت به محیط بیرون از خانه منتقل می‌شود. مدرسه و مهدکودک باید بدانند که دسترسی آزاد کودک به آب و اجازهٔ رفتن به سرویس بهداشتی موضوعی سلیقه‌ای نیست و بخشی از درمان به شمار می‌رود. پیگیری منظم رشد قد و وزن هم اهمیت دارد، چون کندی رشد در این کودکان می‌تواند نشانهٔ کنترل ناکافی بیماری باشد.

پرسش‌های متداول